第三十二单元 白血病
一、急性白血病
(一)FAB分类 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。
21.急性白血病诊断的主要依据是(2004)
A.发热、贫血、出血
B.白细胞计数>50×109／L
C.骨髓增生极度活跃
D.胸骨压痛(+)
E.骨髓中原始细胞明显增高
答案：E
协和习题
2.急性白血病发生贫血的最主要因素是
A骨髓造血受白血病细胞干扰
B脾脏大，破坏红细胞过多
C化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏
D严重皮肤粘膜及内脏出血
E产生抗红细胞抗体
答案；A
3．急性白血病出血的主要原因是
A DIC
B血小板减少
C纤维蛋白溶解
D AT一Ⅲ减少
E小血管被白血病细胞浸润破坏
答案；B
1．急性非淋巴细胞白血病 按照FAB分类可分为下列亚型：①急性粒细胞白血病(简称急粒)未分化型(M1)；②急性粒细胞白血病部分分化型(M2)；③急性早幼粒细胞白血病
(M3)；④急性粒－单核细胞白血病(简称急粒单)(M4)；⑤急性单核细胞白血病(简称急单)(M5)；⑥红白血病(M6)；⑦急性巨核细胞白血病(M7)。
M0为急性髓细胞白血病微分化型，髓过氧化物酶及苏丹黑B阳性细胞＜3%，此型极少考；M1为急性髓细胞白血病未分化型，原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上，此型也很少涉及；M2为急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞占NEC的30%-89%，此型考题也不多；M3为急性早幼粒细胞白血病APL，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占NEC的30%以上，此型治疗方法较特殊，常考；M4为急性粒-单核细胞白血病，骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段单核细胞＞20%；M5为急性单核细胞白血病，骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上，M4和M5的区别即在于各阶段单核细胞所占比例；M6为红白血病，主要是幼红细胞增多，M7为急性巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞≥30%。
2．急性淋巴细胞白血病 可按白血病细胞形态分为3个亚型：Ll型、L2型和L3型。
92男性，30岁，1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增
生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40％，各阶段粒细胞占50％，各阶段单核细胞占30％，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是(2005)
A M1
B M2
C M4
D M5
E M6
答案：C
解析：M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30％以上，各阶段粒细胞30%~80％，各阶段单核细胞占大于20％。
6．对于Ml正确的是
A骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞>90％
B最易发生DIC及CNS白血病（前者为M3，后者为ALL）
C Phl多阳性（慢粒的特征）
D NAP升高(类白血病、ALL和AA为NAP增高，CML为NAP降低)
E CDl9(+)CD33(一)HLA—DR(+)
6．答案；A
(二)临床表现
1．骨髓中因白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制而出现的临床表现贫血、出血及继
发感染和发热。急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。
协和习题
4．易发生DIC的白血病是
A AML—Ml
B ALL4．
C AML—M5
D AML—M3
E CML—BC
4．答案；D
[ZL] 9DIC多见于（2002）
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.红白血病
E.急性淋巴细胞白血病
答案：B（2002）解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发DIC.
12.急性白血病引起贫血量重要的原因是(2003)
A.出血
B.红系增殖受白血病细胞干扰
C.无效红细胞形成
D.造血原料缺乏
E.红细胞寿命缩短
答案：B
解析：AL的白细胞克隆能抑制正常红系使红系祖细胞对红细胞生成素反应性降低。
1.女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80 g／L，白细胞2．0×109／L，血小板50×109
／L，血浆纤维
蛋白原0.8 g／L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占
85％。患者出血的首要原因是
A.异常早幼粒细胞浸润血管壁
B.血小板减少
C.血小板减少伴功能异常
D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏
E.DIC
答案：E
解析：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。
2．器官和组织浸润而出现的临床表现 ①淋巴结和肝脾肿大，前者以急淋较多见；②骨和关节疼痛和压痛，病人常有胸骨下端局部压痛；③眼部浸润，粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；④牙龈和皮肤浸润，多见于急单(M5)或急粒-单白血病(M4)；⑤中枢神经系统白血病，以急淋最常见；⑥睾丸浸润，多见于急淋。
协和习题
7．急性白血病浸润所致体征最多见于
A中枢神经系统
B心脏增大
C胸骨压痛
D牙龈肿胀，皮肤损害
E淋巴结，肝脾肿大
答案；E
协和习题
40．女性，20岁，病史l0天，发热，贫血，出血，肝脾轻度肿大，颈部淋巴结肿大，伴关节痛，血红蛋白60g/L，白细胞35×109/L，血小板80×109/L，首先考虑
A风湿热
B病毒感染
C急性白血病
D淋巴病
E SLE
答案；C
【A2型题】
协和习题28．男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25×109/L，可见幼稚细胞，血小板50 ×109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（答案：D）
A败血症
B再生障碍性贫血
C过敏性紫癜
D急性白血病
E恶性淋巴瘤
7.女性，30岁，发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3 cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白70 g／L，白细胞14．0×109／L，血小板35×109／L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选哪项检查(2002)
A.染色体核型分析
B.细胞化学染色
C.血清铁测定
D.血细菌培养
E.抗血小板抗体检测
答案：B
解析：临床发热、出血、胸骨压痛，外周血WBC升高骨髓原始细胞62%＞30%，诊断AL。细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。
[ZL] 12女性，25岁，10天来发热伴牙龈出血。查体：贫血貌，皮肤可见出血点，
5×109／L，Plt 20×10
胸骨有压痛，肝脾肋下各1 cm。化验Hb 70 g／L，WBC 159／L。下列对诊断无帮助的是（2005）
A白细胞分类
B血小板抗体
C骨髓穿刺
D骨髓细胞组化染色
E骨髓活检
答案：B（2005）
解析：患者临床表现符合急性白血病，血小板抗体检查与白血病无关。
9．中枢神经系统白血病多见于
A急粒
B急单
C慢粒
D慢淋
E儿童急淋
答案；E
10．下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病
A为儿童最多见的急性白血病
B中枢神经系统白血病少见
C化疗效果差
D易发生DIC出血严重
E与EB病毒感染有关
答案；A
[ZL] 5中枢神经系统白血病最常见于（2004）
A.急性粒细胞白血病
B.急性淋巴细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性早幼粒细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病
答案：B（2004）
(8~10共用题干)(2002)
男，36岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体Ⅱ°肿大，下肢少许瘀斑。白细胞16．6×109／L，原始细胞0.60，血红蛋白80 g／L，血小板34× 109／L。
8.最可能的诊断是
A.特发性血小板减少性紫癜
B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.急性白血病
答案：E
解析：病程短，血中白细胞明显增多，原始细胞比例显著增加≥30%，应考虑急性白血病。
9.体检中应特别注意的体征是
A.睑结膜苍白
B.胸骨压痛
C.浅表淋巴结肿大
D.皮肤出血点
E.心脏杂音
答案：B
解析：胸骨压痛为白血病细胞增殖浸润的表现。
10.为明确诊断应做的检查是
A.血小板抗体
B.血清铁蛋白
C.骨髓扫描
D.淋巴结活检
E.骨髓涂片细胞学检查
答案：E
解析：骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
[ZL] 10神经系统的白血病细胞浸润多见于（2003）
A.急性单核细胞性白血病
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性粒细胞性白血病
D.急性早幼粒细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病急变期
答案：B（2003）
[ZL] 11中枢神经系统白血病常见于（2002）
A.急性淋巴细胞性白血病
B.急性单核细胞性白血病
C.急性早幼粒细胞性白血病
D.急性粒细胞性白血病
E.慢性粒细胞白血病急变期
答案：A（2002）
20.易侵犯中枢神经系统的白血病是(2004)
A.急性粒细胞性白血病
B.急性单核细胞性白血病
C.急性早幼粒细胞性白血病
D.急性淋巴细胞性白血病
E.慢性粒细胞性白血病
答案：D
（2～4题共用选项）
A．急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.红白血病
E.急性淋巴细胞白血病
[ZL] 2易导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是
答案：E
[ZL] 3可导致弥漫性血管内凝血(DIC)的是
答案：B
解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发DIC.
[ZL] 4常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是
答案：C
(三)血象和骨髓象特征
1．血象 除贫血和血小板减少外，白细胞计数可增高，亦可在正常水平或减少，前者称白细胞增多型急性白血病，后者称白细胞不增多型急性白血病。白细胞数超过l00×109／L，称高白细胞性白血病。白细胞增多型急性白血病血片分类可见相当数量的原始和(早)幼细胞，甚至可达90％以上，但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。
2．骨髓象 绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和(早)幼细胞至少在30％以上，细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。
协和习题33．男性，40岁，病史2周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞>80％，过氧化物酶(++)，Auer小体(+)，最可能的诊断（答案：B）
A急淋白血病
B急粒白血病
C急性单核细胞白血病
D急性红白血病急变
E慢粒白血病急变
4.Auer小体不见于(2002)
A.M1型白血病
B.M2型白血病
C.M3型白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性单核细胞白血病
答案：D
解析：Auer小体仅见于ANLL。
11.骨髓细胞内出现Auer小体常见于(2003)
A.急性淋巴细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.溶血性贫血
E.系统性红斑性狼疮
答案：B
协和习题22．Auer小体最常见于（答案：B）
A慢粒白血病
B急粒白血病
C类白血病反应
D急淋白血病
E慢淋白血病
(53～56题)
A可见Auer小体
B红细胞大小不等，中心淡染区扩大
C细胞中含粗大嗜清颗粒比例≥30％
D骨髓增生低下，造血细胞减少
E红细胞中有染色质小体
协和习题53．再生障碍性贫血（答案：D）
协和习题54．缺铁性贫血（答案：B）
协和习题55．急性粒细胞自血病（答案：A）
协和习题56．急性早幼粒细胞白血病（答案：C）
[ZL] 1急性白血病诊断的主要依据是
A.发热、多汗
B.贫血、出血
C.肝、脾肿大
D.胸骨下段压痛
E.骨髓细胞学检查
答案：E
[ZL] 13．男，30岁。常规体检时发现脾肿大平脐，化验Hb 135g／L，WBC 85×109／L，分类杆状核粒细胞8％，分叶核粒细胞70％，中幼粒细胞2％，晚幼粒细胞6％，嗜酸粒细胞5％，嗜碱粒细胞2％，淋巴细胞7％，plt 350×109／L，为确定诊断，首选的检查是（2006）
A. 骨髓穿刺
B．腹部B超
C．腹部CT
D．肝功能
E．食管钡剂造影
答案：A
解析：本患者考虑为白血病，故首选骨髓检查。大多数血液系统疾病的首选检查方式都是骨髓检查。
[ZL] 4急性白血病诊断必须具备（2002）
A.骨髓增生极度活跃
B.白细胞计数显著增高
C.骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高
D.胸骨压痛伴肝脾增大
E.发热、贫血及出血
答案：C（2002）
(四)细胞化学染色在分型中的意义 由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)～(+)，急淋 (-)；NSE染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。
（只要题干中涉及到POX和NSE，答案就只能是急粒、急淋和急单之一，然后再根据上述情况选择正确答案）
协和习题
1．FAB分类，哪项POX反应，非特异酯酶均阴性
A M3b
B ALL—L3
C M2a
D M5
E M4EO
答案；B
25×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞0．5，早幼粒细胞0．21，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶部分呈阳性反应，不被NaF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是
A M2
B Ml
C Yl4
D M3
E M5
答案；A
37．男性，30岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占85％，过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+++)，诊断为
A急淋L2型
B急粒Ml型
C急粒M5型
D急粒M3型
E急粒M6型
答案；C
38．男性，l6岁，发热，贫血，出血，肝脾肿大，全血细胞减少，骨髓原始细胞占90％，POX(一)，非特异性酯酶(一)，诊断为
A急淋白血病
B慢粒白血病
C急粒白血病M3型
D慢淋白血病
E淋巴瘤
答案；A
11．下列哪项符合M3特点
A过氧化物酶阴性
B无Auer小体
C非特异酯酶阴性
D苏丹黑染色阴性
E糖原PALS反应(+)或成块或颗粒状
答案；C
29．女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始细胞0．9，POX(一)，PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为
A急性粒细胞白血病
B急性早幼粒细胞白血病
C急性单核细胞白血病
D急性淋巴细胞白血病
E急性红白血病
答案；D
协和习题30．男性，25岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及。血红蛋白70g/L，白细胞50×109/L，，血小板20×109/L，骨髓：原始细胞0．90，POX(一)，PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（答案：D）
A急性粒细胞白细胞
B急性早幼粒细胞白血病
C急性单核细胞白血病
D急性淋巴细胞白血病
E急性红自血病
协和习题35．女性，l8岁，发热咽痛鼻出血l0天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3cm x3cm大小肿块，质硬．红细胞2 ×109/L，血红蛋白60#L，白细胞2×109/L ，
血小板20×109/L L，骨髓增生极度活跃，原始细胞80％，部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，PAS染色胞浆淡红色，醋酸萘酚酯酶染色阳性，能被NaF抑制，诊断是（答案：C）
A急性粒细胞白血病
B急性早幼粒细胞白血病
C急性单核细胞白血病
D急性红白血病
E急性淋巴细胞白血病协和习题
[ZL] 8男性，17岁，发热，皮肤紫癜、齿龈肿胀1个月，皮肤散在紫癜，淋巴结、
9／L，分类可见原始细胞，非特异性酯酶染色强阳性，能
肝脾肿大，白细胞42.0×10
被NaF抑制，过氧化物酶染色弱阳性。最可能的诊断（2002）
A.急性单核细胞性白血病
B.急性粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.类白血病反应
E.淋巴瘤
答案：A（2002）解析：急性淋巴细胞白血病非特异性酯酶染色阴性，急性粒细胞白血病NaF抑制不敏感，而只有急性单核细胞性白血病符合本病人特点。
2006-2-091．男，35岁，l周来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。化验Hb 65g／L，WBC 3.0×109/L，分类见原幼细胞30％，plt 35×109/L，『L，骨髓检查原始细胞80％，POX染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，NaF可抑制。该例急性白血病最可能的FAB分型是
A．M1型
B．M2型
C．M3型
D．M4型
E．M5型
答案：C
解析：牙龈肿胀的症状及组化特点支持M5型。
13.男性，40岁，发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40 g／L，白细胞6．0×109/L，血小板15×109／L，骨髓象原始细胞占 60%，过氧化酶染色
阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为(2003)
A.急性粒细胞性白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞性白血病
D.急性红白血病
E.急性单核细胞性白血病
答案：E(2003)
解析：急性起病，骨髓象原始细胞占 60%，考虑急性白血病；牙龈肿胀，过氧化酶染色阳性、非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制为急性单核细胞性白血病的特点。
24．下列哪项组合不正确（答案：C）
A急粒白血病一可见Auer小体
B M3白血病一t(15：17)【t(15,17)(q22;q21)即PML—RARα融合基因见于M3，t(9;22)(q34;q11)即BCR—ABL融合基因见于CML】
C急淋白血病一过氧化物酶阳性
D慢粒白血病一NAP下降
E慢淋白血病一以成熟小淋巴细胞为主
(49～52题)
A NAP强阳性
B t(9：22)(q34：q11)
C PAS阳性
D过氧化物酶阳性
E非特异性酯酶阳性，能被NaF抑制
协和习题49．类白血病反应（答案：A）
协和习题50．急淋白血病（答案：C）
协和习题51．慢性粒细胞白血病（答案：B）
协和习题52．急性单核细胞白血病（答案：E）
(五)治疗原则 主要采用联合化疗。化疗策略是尽早尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，
血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始和(早)幼细胞<5％。达到完全缓解后，患者体内仍有相当数量白血病细胞，因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗，急淋除巩固强化治疗外，在间歇期尚需维持治疗，从而达到最大限度消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病存活期，争取治愈。化疗药物难以通过血脑屏障，尚需进行中枢神经系统白血病的防治。化疗在杀灭白血病细胞同时也损伤了大量正常造血细胞，因此需要有积极的支持疗法，包括防治感染、成分输血及粒细胞集落刺激因子(G—CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的应用等，以保证化疗的顺利进行。
(六)常用化疗方案 急淋病人的诱导缓解治疗方案常用VP方案(长春新碱加泼尼松)、VDP方案(长春新碱、柔红霉素加泼尼松)或VDLP方案(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)等；急非淋白血病的诱导缓解方案常用DA方案(柔红霉索加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯碱加阿糖胞苷)，急性早幼粒细胞白血病应选用全反式维甲酸(AT-RA)治疗。
（5~6题共用备选答案)(2002)
A.氨甲蝶呤
B.阿霉素
C.DA方案
D.环磷酰胺
E.VP方案
5.急性粒细胞白血病
答案：C
解析：急性粒细胞白血病诱导方案用DA（3+7）方案。
6.急性淋巴细胞白血病
答案：E
解析：长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。
协和习题26．急淋白血病首选治疗药物是（答案：A）
A VP
B DA或HA
C HOAP
D小剂量阿糖胞苷
E左旋门冬酰胺
【A3型题】
共用题干(41~44题)
女性，21岁，高热l周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性，浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109/L，HL20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体
协和习题41．诊断为（答案：E）
A恶性淋巴瘤
B急性淋巴细胞自血病
C慢性粒细胞白血病
D慢性淋巴细胞白血病
E急性早幼粒细胞白血病
协和习题42．首选的治疗方法（答案：C）
A COPP方案
B VP方案
C全反式维甲酸
D羟基脲
E瘤可宁
协和习题43．该患最易见的并发症是（答案：E）
A肿瘤溶解综合征
B中枢神经系统白血病
C尿酸性肾病
D上腔静脉压迫综合征
E弥散性血管内凝血
协和习题44．治疗该并发症最有效的措施是（答案：B）
A用羟基脲迅速降低白细胞
B消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素
C碱化尿液，别嘌呤醇口服
D鞘内注射MT×．Am—C
E加大化疗剂量或放疗
(17~19题共用题干)(2004)
男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，白细胞10.0×109／L，血小板16×109／L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80％，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。
17.诊断考虑
A.急性早幼粒细胞性白血病
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性粒细胞性白血病
D.慢性粒细胞性白血病急变
E.急性单核细胞性白血病
答案：A
解析：骨髓增生活跃，幼稚细胞占80％，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。
18.本患者临床容易出现
A.巨脾
B.DIC
C.严重感染
D.中枢神经系统受侵犯
E.齿龈肿胀
答案：B
解析：异常早幼粒细胞含有促凝物质，大量早幼粒细胞在血管中淤滞、浸润，细胞被破坏后释放到血液中容易诱发DIC。
19.本患者治疗首选
A.DA方案
B.全反式维A酸
C.羟基脲
D.VP方案
E.骨髓移植
答案：B
解析：全反式维A酸可诱导早幼粒细胞分化成熟，而不是杀伤，适用于急性早幼粒细胞性白血病的诱导缓解治疗。
(135～137题共用题干)
男，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g／L，白细胞10.0×109／L，血小板16×109／L。骨髓增生极度活跃，绝大多数细胞呈清一色，胞浆内有大小不等颗粒及成堆Auer小体，过氧化酶染色强阳性。
2006-2-135．最可能的诊断是
A．急性早幼粒细胞性白血病
B．急性淋巴细胞性白血病
C．急性粒．单核细胞性白血病
D．慢性粒细胞性白血病急变
E．急性单核细胞性白血病
答案：A
解析：本例患者白血病细胞形态学特点：颗粒增多及Auer小体及过氧化物酶强阳性
支持急性早幼粒细胞白血病。
2006-2-136．临床最容易出现的情况是
A．巨脾
B．DIC
C．严重感染
D．中枢神经系统受侵犯
E．齿龈肿胀
答案：B
解析：急性早幼粒细胞白血病的早幼粒细胞为颗粒异常增多，释放促凝因子易诱发DIC.
2006-2-137．应首选的治疗
A．DA方案
B．全反式维甲酸
C．羟基脲
D．VP方案
E．骨髓移植
答案：B
解析：本病首选针对发病基因PML/RARA的靶向治疗药物—全反式维甲酸进行诱导分化治疗，CR率可达90%.
(七)中枢神经系统白血病防治方法 主要采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)，预防可以每周2次共3周，治疗可每周2次直到脑脊液检查恢复正常，然后每6周重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。
协和习题18．脑膜白血病发病机制是（答案：C）
A进人脑组织的白血病细胞对化疗药耐受
B化疗方案不彻底，不能杀死白血病细胞
C多数化疗药物，不能透过血脑屏障
D化疗不够早，白血病细胞大量繁殖
E患者个体差异
（32~34题共用题干)(2001)
32.男，20岁，苍白、乏力一周。淋巴结及脾大，白细胞计数32.0×109/L，骨髓中原始细胞占83％，过氧化物酶染色阴性。
32.最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.急性红白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
答案：E
解析：急性白血病临床表现：①起病多急骤；②发热；③出血；④贫血；⑤组织浸润：a.骨骼症状，胸骨中下段压痛有助于诊断；b.肝脾淋巴结肿大，急淋多见；c.脑膜或中枢神经系统白血病以急淋多见，其他皮肤、齿龈、睾丸等浸润。实验室检查血常规外周细胞计数可增高，也可正常或减少，骨髓增生明显，原始细胞超过30%，红系或巨核细胞减少。过氧化酶染色及苏丹黑染色急淋白血病呈阴性，急非淋白血病呈阳性反应。故选E。
33.最适宜的化疗方案是
A.DA方案
B.HA方案
C.HOAP方案
D.VDP方案
E.CHOP方案
答案：D
解析：成人急淋白血病最适宜化疗方案为VDP或VLP，急非淋白血病用DA方案。
34.如果出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，应加用的治疗是
A.脾切除术
B.输血小板悬液
C.控制感染
D.白细胞去除术
E.鞘内注射甲氨蝶呤
答案：E
解析：出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，说明中枢神经系统白血病诊断成立，用甲氨蝶呤每次10~15 mg缓慢鞘内注射，每周两次，直到脑脊液生化指标及细胞数恢复正常，然后改为5~10 mg，鞘内注射，每6~8周一次，随全身化疗结束而停用。
(14~16题共用题干)(2003)
男性，20岁，发热2周，体温38~39℃，检查皮肤散在紫癜。颈部及腋下可触及0.5 cm×1.5 cm大小淋巴结5～6个，脾肋下3 cm，血红蛋白85 g／L，白细胞10×109／L，血小板25×109／L。
14.对诊断帮助最大的检查
A.血细菌培养
B.白细胞分类
C.胸部X线片
D.骨髓像检查
E.血小板抗体侧定
答案：D
解析：据患者临床表现应怀疑白血病，骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
15.此患者在治疗3周后，出现高热，头痛、呕吐、Kernig征(+)，应采取治疗方案
A.应用广谱抗生素
B.链霉素、雷米封、利福平联合治疗
C.化疗+鞘内注射MTX
D.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素
E.输血小板
答案：C
解析：据临床表现应考虑中枢神经系统白血病，常发生于治疗后缓解期。治疗应予化疗+鞘内注射MTX。
16.此病人在发热、头痛、呕吐第2日做脑脊液检查，最可能的发现为
A.脑脊液中性粒细胞增高
B.细菌培养阳性
C.脑脊液发现结核杆菌
D.脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低
E.脑脊液白血病细胞增多
答案：E
解析：中枢神经系统白血病脑脊液检查可见白血病细胞。
22.治疗脑膜白血病首选药物是(2004)
A.长春新碱
B. 环磷酰胺
C.三尖杉酯碱
D.6-巯基嘌呤
E.甲氨蝶昤
答案：E
协和习题
34．男性，25岁，急非淋M2型经DA方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁压痛(+)，直腿抬高试验(+)，应如何治疗
A腰穿脑脊液检查，鞘内注射MT×
B骨科治疗
C大剂量化疗
D放疗
E细胞因子，如IL一2或IFN
(八)骨髓移植指征 异基因骨髓移植的适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下，如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。
3.急性白血病骨髓移植治疗，哪项是错误的(2002)
A.应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓
B.应在第一次化疗缓解后进行
C.应及早进行，与年龄、性别无关
D.可选择自体干细胞移植
E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病
答案： C(2002)
解析：移植选择有年龄限制，目前多掌握在自体移植患者小于60岁，异基因移植小于50岁，应在缓解后行巩固治疗4-6疗程行移植以减少复发。
二、慢性粒细胞白血病
慢性期主要就体现为巨脾，记住这一点就可以应对很多试题，另外提醒大家注意一下各型白血病中的碱性磷酸酶的变化，此知识点无论是考研还是执医都经常涉及。
(一)典型病例的临床特点 慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有：
1．起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。
2．脾明显肿大，常呈巨脾。（淋巴结肿大在ALL中多见）
(1～2题共用选项) （2000）
A寒战、高热、出血并迅速衰竭
B.头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞
C.低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合
D.低热、贫血、巨脾
E.贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大
[ZL] 1中枢神经系统白血病的临床特点为
答案：B（2000）
解析：中枢神经系统白血病常伴有高颅压表现，脑脊液可查到白血病细胞。
[ZL] 2慢性粒细胞白血病的临床特征是
答案：D（2000）
26.脾肿大最显著的疾病是(2002)
A.急性粒细胞白血病
B.急性淋巴细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.慢性粒细胞白血病
E.慢性淋巴细胞白血病
答案：D
23.男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2 cm。脾肋下4 cm。血红蛋白140 g／L，白细胞120×109／L，血小板200×109／L。本例最可能诊断为
A.肝硬化脾功能亢进
B.急性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.类白血病反应
E.骨髓纤维化
答案：C
解析：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。
25．慢粒白血病的临床特点
A脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力
B纵隔淋巴结肿大
C易出血贫血
D容易并发感染
E低热、无汗
答案；A
12．慢粒最突出的特征是
A粒细胞显著增多，脾明显肿大
B乏力，低热，多汗
C腹胀，食后饱胀
D肝肿大
E骨痛明显
答案；A
3．周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4．骨髓象呈显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，粒细胞系极度增生，分类中可
见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，巨核细胞可增多。
5．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。
6．血细胞中出现Ph’染色体，分子生物学检查可见bcr／abl融合基因。
协和习题
16．中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于
A类白血病反应
B再生障碍性贫血
C慢粒白血病（急粒、AA和类白血病反应，NAP积分都是增高的）
D脾功能亢进
E骨髓纤维化
答案；C
15．慢粒白血病下列哪项错误
A晚期骨髓内纤维组织增多
B中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降
C骨髓中原始细胞<10％，而以中晚幼粒细胞为主
D血清维生素E：浓度增高
E周围血中中性粒细胞百分数增多
答案；B
协和习题27．患者男，29岁，高热、咳嗽、咳黄痰一周，查白细胞40×10g/L，哪项与慢粒白血病不符（答案：D）
A外周血有幼稚细胞出现
B血小板计数正常或略增多
C骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸嗜碱粒细胞
D NAP活性增高
E骨髓增生极度活跃
[ZL] 4下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是（2005）
A乏力、低热
B体重减轻
C胸骨中下段压痛
D淋巴结肿大
E 巨脾
答案：D（2005）
解析：慢性粒细胞白血病常见症状为高代谢表现及脾脏增大引起的相关症状，除非急变，一般淋巴结不肿大。
(二)Ph染色体和分子生物学标记 90％以上慢粒病人，其血细胞中出现Ph’染色体 (费城染色体)，t(9；22)(q34；q11)，Ph’染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。分子生物学标记系9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
(三)临床分期 慢粒的整个病程可分为3期：慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分病人可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱粒细胞数>20％，血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10％，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30％。
2006-3-012．不支持慢性粒细胞白血病加速期的是
A．外周血中原始粒细胞≥5％
B．骨髓中原始粒细胞≥10％
C．外周血嗜碱性粒细胞>20％
D．不明原因的血小板进行性减少
E．不明原因的血小板进行性增加
答案: A
慢性粒细胞白血病加速期标准之一为外周血原粒细胞≥10％。
协和习题
17．关于慢粒白血病急性变下列哪项不符
A外周血嗜碱粒细胞>20％
B外周血出现有核红细胞
C骨髓中原始细胞>20％
D除Ph染色体外，出现其他染色体异常
E原因不明的血小板进行性减少或增高
答案；B
协和习题
20．下列哪项检查对诊断慢粒白血病急性变有意义
A体重下降，脾脏急剧肿大
B原化疗方案无效
C出血贫血明显
D胸骨骨痛剧烈
E骨髓中原粒细胞>30％
答案；E
39．女性，30岁，慢粒病史l年，近一周高热脾大平脐，血红蛋白50g／L，白细胞20×109/L，分类原粒占30％，中晚幼粒占40％，血小板50×109/L，诊断慢粒自血病
A急性变
B合并感染
C合并类自血病反应
D合并骨髓纤维
E慢性期
答案；A
(四)和类白血病反应鉴别要点 类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多，伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别：
1．常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。
2．白细胞数很少超过50×109／L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
3．脾大常不如慢粒显著。
4．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。
5．Ph’染色体阴性。
6．原发病控制后，类白血病反应消失。
协和习题23．类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是（答案：C）
A外周血出现幼稚细胞
B白细胞数目增多
C NAP活性增高
D血小板和血红蛋白量大多正常
E白细胞浆中有中毒颗粒和空泡
协和习题19．NAP活性明显增高见于（答案：D）
A慢粒白血病慢性期
B急淋白血病缓解期
C恶性淋巴瘤Ⅳ期
D类白血病反应
E多发性骨髓瘤
(119～120题共用备选答案)
A．骨髓细胞内可见Auer小体
B．中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C．Ph染色体阳性
D．糖原染色阳性
E．非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制
2006-3-1l9.慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是
答案:C
2006-3-120.类白血病反应的实验室检查特点是
答案:B
(30~31题共用备选答案)(2004)
A.骨髓细胞內可见Auer小体
B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C.Ph1染色体阳性
D.糖原染色阳性
E.非特异性酯酶(+)，阳性可被氟化钠抑制
30.慢性粒细胞性白血病
答案：C
31.类白血病样反应
答案：B
24.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是
A.外周血白细胞计数高
B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞
C.脾大
D.Ph染色体阳性
E.骨髓检查：粒细胞增生活跃
答案：D
2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于(2002)
A.慢性粒细胞白血病
B.类白血病反应
C.急性粒细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.淋巴瘤
答案：B
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低见于粒细胞白血病，显著增高见于类白血病反应。
(五)治疗方法
1．羟基脲 这是治疗慢粒慢性期和加速期最常用药物（ALL首选方案VP，ANLL首选方案DA，M3首选方案为全反式维甲酸），初治常用剂量为每日3g，分2次口服，待白细胞下降到20× 109／L左右，剂量减半，降至l0×109／L，改用小剂量(0.5～1g／d)长期维持。用药期间应经常检查血象，以调节药物剂量，不良反应甚少。
(6～7题共用选项)（2002）
A.急性粒细胞白血病部分分化型
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病
[ZL] 6.Ph1染色体阳性见于
答案：E（2002）
[ZL] 7.首选羟基脲治疗
答案：E（2002）
[ZL] 3男性，28岁。低热，乏力伴左上腹肿块半年，检查肝肋下3 cm，脾肋下8
cm，化验血红蛋白85 g／L，白细胞100×109／L，骨髓象原始粒细胞3％，Ph1染色体阳性，正确治疗应为（2003）
A.DA方案
B. CHOP方案
C.羟基脲
D.VP方案
E.脾切除
答案：C （2003）
解析：患者有低热，肝脾大，白细胞数明显增高，血红蛋白降低，骨髓原始细胞细胞<10％，有特征性的Ph染色体阳性，诊断为慢性粒细胞白血病慢性期，治疗应选择羟基脲，可以特异性抑制DNA合成，降低白细胞数量。
35．当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是(2005)
A．马利兰
B．羟基脲
C．靛玉红
D．美法仑
E．高三尖杉酯碱
答案：B
25.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是
A.白消安
B.羟基脲
C.靛玉红
D.α干扰素
E.环磷酰胺
答案：B
解析：羟基脲是慢粒治疗的基础治疗药物，可达到血液学缓解，但不能影响细胞遗传学。
27.男性，30岁，全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2 cm，脾肋下7 cm，化验：血红蛋白
80 g／L
，白细胞140×109／L，血小板100×109／L，骨髓象原始
粒细胞0.02，pH1染色体阳性。正确的治疗为(2002)
A.大剂量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化疗
D.羟基脲口服
E.VAP方案化疗
答案：D
解析：脾肿大，骨髓象原始粒细胞<10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。
28.治疗慢性粒细胞性白血病，首选(2003)
A.二澳甘露醇
B.长春新碱
C.靛玉红
D.环磷酰胺
E.羟基脲
答案：E
29.男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3 cm，脾肋下10 cm，血红蛋白70 g／L，白细胞260×109／L，血小板210×109／L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗
A.羟基脲
B.三代头孢
C.脾切除
D.DA方案
E.保肝治疗
答案：A
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低不支持感染，结合脾肿大，白细胞显著增高，中幼粒及晚幼粒细胞为主应考虑慢性粒细胞性白血病，其治疗应选用羟基脲。
2．α干扰素 剂量为500万单位，每日皮下或肌肉注射一次。长期足量应用，不仅可使慢性早期病例血液学缓解，还可使病人Ph’染色体减少，甚至转阴，后者是单用羟基脲所不能达到的。主要不良反应为发热、疲倦、食欲不振、、肌肉和骨骼酸痛、血小板减少及肝功能异常等。
3．骨髓移植指征 目前认为用HLA配型相合同胞兄弟姐妹的骨髓进行异基因骨髓移植治疗慢粒是最有希望达到根治的治疗方法。异基因骨髓移植应在慢粒慢性期血液学缓解后尽早进行。年龄与疗效有关，年轻者疗效好，应控制在45岁以下。
协和习题14．下列组合哪项正确（答案：C）
A急性淋巴细胞白血病一儿童病例绿色瘤常见
B急粒白血病一特异性皮肤损害多见
C M3一多伴DIC
D慢淋白血病一多见急变
E慢粒白血病一多伴中枢神经系统白血病
共用题干(45～48题)
男性，30岁，主诉乏力3个月，伴左上腹饱胀感。体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下5cm，Hb90g/L，白细胞l70×109/L，血小板300×109/L，原粒0．01，晚幼粒0．4，杆粒0．34，分叶粒0．1，嗜碱粒细胞0．02，NAP(一)
协和习题45．如需明确诊断，应先作的检查是（答案：C）
A肝脾B超
B腹部CT’
C骨髓检查和活检
D血沉
E蛋白电泳
协和习题46．要进一步检查需作（答案：B）
A 51铬红细胞半寿命期
B染色体
C MRI
D同位素骨扫描
E淋巴管造影
协和习题47．治疗最常用的药物是（答案：E）
A环磷酰胺
B泼尼松
C柔红霉素
D阿霉素
E羟基脲
协和习题48．最有希望达到根治的治疗方法是（答案：A）
A同种异基因骨髓移植
B脾切除
C脾移植
D干扰素
E维甲酸
三、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)
MDS知识点比较少，只要掌握它是病态造血、血象表现为全血细胞减少、RAEB-T型会出现棒状小体这三个点就可以了。
(一)定义 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少，病人主要表现为贫血，常伴感染或(和)出血，部分病人最后发展为急性白血病。过去又称为白血病前期。
(二)FAB分型 法美英(FAB)协作组根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型。即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和难治性贫血伴原始细胞增多-转变型 (RAEB-T)。
(三)血象、骨髓象特征
1．血象 常为全血细胞减少（同AA），亦可为一个系列或二个系列血细胞减少；红细胞可大小不一，可出现大红细胞及幼红细胞；粒细胞核分叶过多或过少，单核细胞增多，可出现原始细胞等。
2．骨髓象 大多数病例骨髓呈显著增生，少数可增生减低，其主要特征是出现三系、两系或任一系血细胞病态造血：红系出现幼红细胞巨幼样变、多核幼红细胞及环形铁粒幼细胞；粒系表现为原始细胞数量增多，但尚未达到诊断急性白血病的标准，RAEB-t可有Auer小体（同CML）；巨核系出现小巨核细胞等。
2006-2-092．女，55岁，5个月来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb72g／L，WBC 3.5×109/L，分类N 65％，L 32％，M 3％，plt 45×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15％，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁(++)，内铁见环状铁粒幼细胞10％。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是
A．RA型
B．RAS型
C．RAEB型
D．RAEB-t型
E．CMML型
答案：D
解析： FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
91〖ZK(〗男性，50岁，1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验Hb
6×10
9/ L，plt 32× 10
9/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细
68g／L，WBC 2
胞4％，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(＋＋＋)，环状铁粒幼细胞占17％，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A RA型
B RAS型
C RAEB型
D RAEB-T型
E CMML型〖HT〗
答案：D
解析： FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
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