面肌痉挛的诊治
面肌痉挛是由面神经功能障碍引起的疾病,是临床常见的脑神经疾病。本病好发于中老年,女性略多于男性。80%~90%的面肌痉挛是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致,一小部分患者的面肌痉挛则是由于得了面瘫之后逐渐演变所致。
临床表现
面肌痉挛的主要表现为一侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难和口角歪斜,其特点如下。
典型面肌痉挛:一般症状从眼睑开始,逐渐向下发展累及面颊部表情肌。 非典型面肌痉挛:痉挛从下部面肌开始,逐渐向上发展,最后累及眼睑及额肌。随年龄的增长,以及高血压、糖尿病等合并症的增多,患者的临床症状会逐渐加重。
危险因素
面肌痉挛的诱发原因包括以下两个方面,一是继发于某些疾病后,例如面神经损伤、面神经炎导致的面部肌肉运动障碍,某些脑桥的炎症或者肿瘤压迫了所支配的面神经根等,都可能导致面肌痉挛的发生。二是外科手术或者外伤导致患侧的面肌痉挛,或者损伤修复过程中与其他神经之间的连接出现了短路,进而引起面肌痉挛的表现。
诊断要点
面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的患者需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。
电生理检查包括肌电图和异常肌反应(AMR)或称为侧方扩散反应检测。在面肌痉挛患者中,肌电图可记录到一种高频率的自发电位(最高可达150 次/s),AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反应,AMR阳性支持面肌痉挛诊断影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛患者在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效(少部分患者可出现无效),因此卡马西平治疗试验有助于诊断。
治疗策略
目前面肌痉挛的治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。
药物治疗:面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平、奥卡西平以及地西泮等。其中,卡马西平成人最高剂量不应超过1200 mg/d,备选药物为苯妥英
钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。面肌痉挛药物治疗常用于发病初期,对于临床症状轻、药物疗效显著,并且无药物不良反应的患者可长期应用。药物治疗可能的不良反应有:肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等,如发生药物不良反应即刻停药。需特别注意的是,应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险,严重的剥脱性皮炎可危及生命。
肉毒素注射:肉毒素注射是一种有效且安全的治疗面肌痉挛的方法,这种治疗方法几乎对全部面肌痉挛患者有效,1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的平均时间为4~8个月,再次注射仍然有效,该治疗应用于药物治疗无效、不能耐受手术、不愿手术、手术失败或术后复发的患者。肉毒素注射治疗损伤很小,不影响患者日常工作和生活。少数患者可出现短暂的流泪、畏光、眼睑下垂等不良反应,多在短期内自行恢复。正是由于这种治疗方法效果好、不良反应少,目前国际上推荐肉毒素治疗面肌痉挛为一线治疗方法。
外科手术:外科手术治疗(微血管减压)通过去除周围血管减轻对面神经的压迫,是目前针对病因的治疗方法,该方法通过开颅手术在压迫面神经的血管和神经之间放入一种生物高分子材料,从而使面肌痉挛得到治愈。但是,该方法存在术后无效、病情复发以及面瘫、听力障碍等情况,且占比较高(约20%)。开颅手术具有风险,如出血、感染等,还可能发生脑脊液漏,引起低颅压综合征,常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐。手术亦可能造成小脑、脑干损伤,引起梗死或出血,严重时危及生命。这些风险虽然
不高(约2%),但一旦发生,对患者危害极大,这也是外科手术治疗并未成为面肌痉挛首选治疗方式的原因所在。
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