肠病相关性T细胞淋巴瘤导致肠穿孔1例研究

肠病相关性T细胞淋巴瘤导致肠穿孔1例研究

肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）是一种原发于肠道的结外型恶性淋巴瘤。亚洲地区发生的EATL多为Ⅱ型，其主要临床表现有腹痛、发热、体重下降，最常见的并发症为肠穿孔。临床上EATL较难与克罗恩病及肠结核等病进行鉴别。本文报道1例在山东大学第二医院诊治的EATL病例。通过复习相关文献，对EATL的临床表现、病理特征、鉴别诊断及预后进行探讨。

[Abstract]Enteropathy-associated T-cell lymphoma（EATL） is an extra-nodal maligant T-cell lymphoma originated from intestinal.Patients with EATL in Asia are mostly type Ⅱ.Its main clinical manifestations are abdominal pain，fever and weight loss and its most common complication is intestinal perforation.In clinical，EATL is hardly differentiate from Crohn′s disease and intestinal tuberculosis.This article represented a patient with EATL was treated in the Second Hospital of Shandong University.After reviewed the related literature，the clinical manifestations，pathological features，differential diagnosis and prognosis of EATL were discussed.

[Key words]T-cell lymphoma；Enteropathy-associated；Intestinal perforation

肠病相关性T细胞淋巴瘤（Enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATL）是一种来源于肠道上皮内T淋巴细胞的淋巴瘤类型，恶性程度极高。由于该病发生率低，临床上较为少见，对本病的认识经历了较长时间的探索。起初观察到此类患者的小肠黏膜萎缩，并有滤泡增生，被误认为是“肠道恶性组织增生症”。随着免疫基因技术的发展，研究人员发现该肿瘤是由T细胞衍生而来，逐渐对本病有了清晰的认识。对于EATL的致病因素尚未明确，染色体及免疫系统异常可能与其发生有关。由于患者临床症状不典型，肠镜下表现与克罗恩病及肠结核等病相似，临床上极易发生误诊、误治。2015年3月山东大学第二医院（以下简称“我院”）收治1例EATL患者，现将其临床症状、体征、化验结果及影像学资料报道如下。

1临床资料

1.1现病史

患者男性，44岁，因“腹痛2个月余，加重伴发热1个月余”，于2015年3月15日收入我院消化内科。患者2个月余前出现腹部疼痛，脐周及右腹部為主，伴食欲不振。入院前曾口服抑酸药物治疗，效果欠佳。1个月余前腹痛加重，呈持续性，并出现间断发热，最高体温达39.5℃。

1.2体格检查

T：39.0℃，P：82次/min，R：19次/min，BP：116/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。患者轻度贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹软，右侧腹部压痛，反

跳痛（±）；肝脾肋下未触及，Murphy征（-）。

1.3辅助检查

血常规：白细胞计数（WBC）为3.90×109/L；中性粒细胞百分比（N%）为80.4%；红细胞（RBC）为3.59×1012/L；血红蛋白（HGB）为97 g/L；血小板（PLT）为106×109/L。B超示：腹腔内胀气明显，下腹部肠间隙见少量游离液体。结肠镜示：升结肠见一环形肿物，凹凸不平，表覆污苔，黏膜充血糜烂，溃疡形成（图a）；升结肠近肝区见一不规则溃疡，表覆污苔，周围黏膜充血糜烂（图b）；距肛门50 cm结肠见一片状黏膜充血糜烂（图c）。结肠镜下取病理送检：病变部位为炎性坏死组织及少量淋巴组织（图2）。

1.4诊断及治疗

根据患者的症状、体征及检查结果，消化内科初步判断患者为克罗恩病，并给予柳氮磺吡啶等药物治疗，症状未见明显缓解。患者于3月22日凌晨排血便，之后突发腹痛，查体见全腹压痛、反跳痛（+），怀疑肠穿孔，遂转入普外科。立即行急症剖腹探查，术中见：腹腔内灰黄色脓液300 ml，内含食物残渣，结肠肝区与十二指肠、大网膜粘连成团，肠系膜挛缩，可见多发肿大淋巴结。升结肠可触及质硬包块，大小约8 cm×7 cm，被覆脓苔，肠壁水肿明显；回盲部见一个直径约1 cm穿孔，有肠内容物溢出。行右半结肠切除+回肠造瘘术。切除标本肉眼见升结肠一溃疡型肿物，环肠周生长，大小约7.5 cm×7.0 cm，质硬，侵达外膜；回肠末端见一破裂口，周围肠管出血坏死，表覆脓苔；另见一肠管缩窄区，局部肠壁较硬。术后病理（图3）诊断为肠病相关T细胞淋巴瘤；免疫组化：CD3（+），CD4（+），CD7（+），CD8（+），CD30（+），CD56（+），GranzymeB（+），TIA-1（+），EBER（-），Ki67阳性细胞约占80%。

2讨论

EATL常发生于小肠和结肠，以回盲部和升结肠最为多见[1]。EATL最常见的临床表现为腹痛进行性加重，体重下降和难以控制的发热，可伴有腹泻、便血等症状[2]。晚期患者可出现肠穿孔，一旦发生穿孔，病情将迅速恶化。本例患者病变发生在回肠末端和升结肠，为EATL典型的发病部位，病情发展与EATL相符，腹痛进行性加重，伴有发热，体重下降，贫血，最终发展至肠穿孔。