一、横纹肌溶解综合症是怎么回事
横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病,俗称肌肉溶解。人体的肌肉分为三种:心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨骼肌。横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况,像血管阻塞导致肌肉缺氧,以及特殊体质的患者服用某些药物,也可能引发横纹肌溶解症。
横纹肌的病因十分复杂,国外研究者指出,后天的病因有190余种和遗传有关的原因40以上,常见的原因是过度的运动,肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能异常、糖尿病酮中毒病)、极端温度(热发热)、药物、毒物、自身免疫、感染、。
常见的遗传相关因素如
肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。
肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素,当骨骼肌被破坏时,肌血球素被释放到血液里。它会被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织,导致急性管状骨疽、肾衰等病变。肌血球素分解成某些有毒物质,它们也会导致肾衰。坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉,降低身体内相关体液量,将导致震颤和降低肾脏血流液。这种疾病发病率为1/10000,可能发生在任何年龄、性别和人种身上。它可能发生在任何对骨骼肌的伤害(特别是外伤)的情况下。
1、 剧烈的运动如马拉松或者体操等
2、 缺血或骨疽(可能并发有动脉栓塞,深度静脉栓塞或其它病症)
3、 癫痫发作
4、 过量服用药物,特别是***、***、***或者PCP(五氯酚)
二、横纹肌溶解综合症症状
可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%%u4F1A出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。
常见症状:肌肉酸痛、乏力、肌无力
1、 尿色异常(黑、红、或者可乐色)
2、 重症肌无力
3、 病变部位肌肉退化
4、 无显著症状的虚弱
5、 肌强直或疼痛(肌痛)
横纹肌溶解症又称为肌球蛋白尿症,是指尿中出现大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白本身会对肾小管的表皮细胞造成直接性的伤害,也会造成肾脏本身的血管收缩;此外,当处于体液不足或酸性环境之下,肌球蛋白容易在肾小管中形成结晶,并进而阻塞肾小管,因此横纹肌溶解症容易造成急性肾衰竭。横纹肌溶解症在临床上最常见的症状是局部或全身性的肌肉酸痛。当影响到肾脏时则会出现少尿,且尿液颜色呈现类似「可乐」的颜色。实验室检查时发现尿液中肌球蛋白增加、肌酸酐及尿素氮上升,且合并有高血钾、高血磷、低血钙、高尿酸及血中的肌酸磷酸(cpk,尤其是mm型)上升。
三、横纹肌溶解综合征检查和诊断
横纹肌溶解综合征检查
1.血液检查
常规检查有,血清肌酶及肌酶增加;升高肌酐、尿素氮、尿酸、高钾、高磷,代谢性酸中毒、血小板减少症、弥漫性血管内凝血、血液学异常;肌红蛋白血症。
2.尿液检查
肌红蛋白尿,尿常规,常有蛋白尿;尿沉渣:无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,尿二羧基酸排泄。
3.肌肉检查
(1)骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。
(2)MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。
(3)对于肌肉的点图以及受累部位的检查。
4.心电图
重点检查高血钾对心肌的损害。
横纹肌溶解综合征诊断
确诊
对于有明确病因,根据以上临床和实验室特点不难诊断。
1.高度怀疑
(1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变);
尿常规有“血”
(2)尿常规有“血”,但镜检无红细胞或少量红细胞;
(3)血清肌酶高于正常值5倍,通常肌酸激酶(CK)>10000U/L,乳酸脱氢酶等也升高,但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。
2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定
(1)免疫化学法最敏感。
(2)放免法正常水平:血肌红蛋白为3~80ng/ml,尿为3~20ng/ml。
(3)尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml(对应于约100g肌肉损伤),则尿液颜色明显改变。
(4)部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到,因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早,肾功能正常时清除快,即亚临床型横纹肌溶解。
四、横纹肌溶解综合症治疗和治疗期间饮食宜忌
治疗
在疾病早期用大量的补液治疗能够通过迅速将肌血球素清除出肾脏来预防病情的恶化,骨骼肌坏疽需要的补液量可能与一个大面积烧伤病人需要的补液量相近。在病情稳定之前,可能需要几升的液体来做静脉补充。
甘露醇和速尿之类的利尿剂可能能够帮助快速清除肾中的肌血球素。如果尿排除量够大,那么可能需要重碳酸盐来维持尿道的碱性,这将有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。
如果出现高血钾,应该做相应治疗;出现肾衰也应该做及时的处理。
治疗期间饮食宜忌
宜
1:多吃蛋白质丰富食物。 2:多吃含有维生素的食物。 3:多吃纤维素多的食物 4:多吃菌类食物。
宜吃食物、宜吃理由、食用建议
牛奶
此病是免疫性疾病,需要调节免疫力,牛奶属于高蛋白质的食物对于增加抵抗力调节免疫力有作用。建议每天晚上300毫升的牛奶。
瘦肉
优质蛋白可以补充人体蛋白质增加人体免疫力。每天少量食用就行了,一两左右。
鸡蛋
可以补充人体每天所需蛋白。每天两个鸡蛋就行,多了人体不能有效吸收利用。
蔬菜水果
可以补充人体所需的纤维素和维生素。可以每天在餐后吃一个苹果或是一根香蕉都行,少量食用就行。
蘑菇
菌类的食物可以提高人体免疫力。一周吃两次蘑菇就行,可以炖菜,小鸡炖蘑菇,可以做水饺都可。
忌
1、不吃辛辣刺激食物。 2:不吃高脂肪食物。 3:不吃过咸的食物。 4:不吃霉变食物。
忌吃食物、忌吃理由、其它建议
辣椒
辛辣刺激的食物对胃部刺激较大,也容易出现上火等情况对病情不利。不建议食用,如果过于爱好吃辛辣尽量建议少吃。
酒
不建议喝酒,一是加重肝脏负担,二是对人体免疫力有影响。如果爱好喝酒白酒不建议超过10毫升。
小麻椒
容易导致消化不良,加重消化道负担。不建议食用。
咸菜
腌制食物亚硝酸盐含量较高对人体不利。不建议食用。
酱 菜
经常用药的情况下食用辛辣食物对胃部刺激较大容易加重胃部负担不建议生用。如果食用建议烹饪一下。