小儿弥漫性体血管角质怎么引起的
2022-08-08
来源：飒榕旅游知识分享网
摘要：小儿弥漫性体血管角质其实并不少见，一般从4～8岁开始起病，首先会表现出一系列的皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。那么小儿弥漫性体血管角质怎么治疗呢？一起来看下。
小儿弥漫性体血管角质怎么引起的
小儿弥漫性体血管角质是由神经酰胺和3个已糖（2个半乳糖、1个葡萄糖）分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖，已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。
小儿弥漫性体血管角质是一种多器官多系统疾病，包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血，淋巴组织增生，肝脾肿大，骨无菌性坏死，肌病及低丙种球蛋白血症等。
小儿弥漫性体血管角质症状
1、若自主神经系统受累，可出现阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热。
2、垂体、丘脑下部等也可见受累，出现内分泌异常。
3、脑血管壁受累则可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状。
4、反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞。
5、皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。
6、眼部有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者视力有影响。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。
小儿弥漫性体血管角质怎么治疗
小儿弥漫性体血管角质建议可以使用冷冻，激光，局部注射等疗法；建议到较大的医院皮肤科门诊就诊，其可能有更先进的治疗方法。
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