引起Teutschlander综合征的原因有哪些?
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发布时间：2022-04-23 17:30
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时间：2023-10-02 02:40
【别名】进行性骨化性纤维发育不良综合征；全身性钙质沉着症；钙质沉着症；钙性痛风；石灰沉着症；Vivchow转移性石性变；弥漫性石灰沉着症；皮下结石症；全身性钙性肌腱周围炎；结缔组织性钙化症；Munchmeyer综合征；筋膜骨化增生症；全身性间质性石灰沉着症；普遍性皮肤钙质沉着(calcinosisuniversalis)；特发性泛发性钙质沉着症；营养障碍性钙化；肿瘤性钙质沉着症。
本征于1877年由Teissier首先报道以后，引起人们的重视，1900年Profichet进一步做了详细论述，1911年Thibieger和Weissenbach将有皮肤钙盐沉着的硬皮病视为一种新的综合征。我国于1956年翟郁文等报道限局型钙质沉着症1例，此后仍有些病例报道。
【病因病理】本病的真正原因不明。有人认为与皮下脂肪退行性变有关，可能为脂肪代谢障碍所致。文献记载钙质沉着症可发生于下列几种情况：(1)甲状旁腺功能亢进或减退，拟甲状旁腺功能减退；(2)维生素D过多症；(3)慢性肾病长期酸中毒或肾源性高磷血症；(4)局部皮肤外伤和炎症以后；(5)因骨折长期固定或因脊髓前角灰白质炎以后发生广泛性瘫痪者；(6)乳碱综合征；(7)结节病；(8)广泛影响骨骼的破骨性恶性病变如骨髓瘤、白血病、Paget病、骨髓炎或转移癌等。
有人依据发病原因和病变部位及性质而分为三型：(1)限局性间质钙化；(2)普遍性间质钙化；(3)瘤样间质钙化(有人把本型列入限局型钙质沉着症)。多发生于纤维瘤、脂肪瘤、结节病、皮脂腺肿瘤、汗腺肿瘤、皮样囊肿、皮下静脉炎、皮下包囊虫病等。由于其临床表现和发病机制与原发病有所不同，故列为类型。
另有人把本病看作是某种胶原病(如硬皮病和皮肌炎)组织损伤的表现，例如本征与弥漫性硬皮病并存者称为Thibierge-Weissenbach综合征，并有Raynaud现象和毛细血管扩张症。但有人认为大多数硬皮病和皮肌炎的病人并不出现钙化，即使用大剂量维生素D也无钙化现象，因而通常仍将其看作是一种的疾病。
发病机制：由于病因不明，可引起钙质沉着的疾病很多，所以其发病机制亦较为复杂。有人认为转移性钙化症患者，血浆和组织液的钙磷水平异常，其钙磷乘积常大于40，容易引起钙在肺、肾、角膜、动脉、胃、肺静脉和左心房中沉着，钙的这种异常分布是由于排酸作用使局部呈碱性和PaCO2降低所致。
另有人认为本病与钙磷代谢紊乱无关，因甲状旁腺功能亢进引起血钙过高并不出现钙质沉着现象，须先有原发性组织损伤，才会引起钙质沉着。Tashiro认为本病体内钙质含量并不一定增高，钙盐的沉淀主要是因为感染、机械*或新陈代谢的改变。
此外，有人认为患者血清钙、磷和磷酸酶一般正常，代谢也正常，但有可能出现钙和磷正平衡(低钙膳食亦然)这是由于钙和磷在软组织中沉积，偶尔可见到负平衡。因为这些钙沉积物一般在5～6周内消失，因此有人认为，营养不良性钙化作用和全身钙质沉着症是因钙化组织本身的局部异常所致。例如：Pospelow认为体内弹力纤维与钙质有亲和力，正常的弹力纤维须先有变化(如退行性变)钙质才易沉着；Wells认为钙质沉着与组织中CO2浓度改变有关，当局部组织处于碱性反应时，或组织中C02浓度降低时，钙质容易沉着；亦有人认为维生素D的过度摄入，能促使钙质的吸收增加，血中钙含量亦增加，而致钙质沉着。
至于骨骼破坏性的恶性病变所致的转移性钙质沉着，一般认为骨质被迅速生长的癌细胞所替代，因钙磷释入血液；Pearson曾估计骨的转移性肿瘤重量增加一克时，有一克的骨质被破坏，约有0.1克的钙进入血流，钙系通过肾、肠排泄，尿与粪中排出量的比值约2:1。肾排泄钙的最高限为每24h0.5g，开始时肾尚能排泄增高的钙质，但超过最高负荷，则钙在血内滞留而发生高钙血症；另外有人认为癌细胞可能分泌某些似甲状旁腺激素的物质或似维生素D的物质，或由于产生某种异常的物质能与大量的钙结合而进入血液，但皆无确实证据。
关于瘤样钙质沉着的发病机制亦不明确，多数病人发病部位有外伤史；亦可能与新陈代射失调有关；有些病人有血清磷增高和阳性家族史，可能是由于遗传性肾小管对甲状旁腺激素的排磷酸盐作用的反应性降低之故。电镜观察发现本病囊壁之内被细胞(linigcell)似成骨细胞，多核巨细胞似破骨细胞，在多核巨细胞内有结晶物质，在成骨细胞内有钙质沉积，故认为结晶物质的析出是由于成骨细胞和破骨细胞破坏形成，病灶钙化增加的结果。
【临床表现】因病因和类型的不同而有所不同。一般以女性为多见，20岁以前发病。钙质可沉着于皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉、神经鞘和内脏器官(较少见)并有不明原因的非特异性发热、无力、疼痛、关节僵直。皮肤及皮下组织的钙沉着呈不规则斑；常见于关节周围，但很少直接侵犯关节，早期可无疼痛，最后皮肤坏死和溃疡形成，排出白垩样物质，窦道难以愈合，常合并感染。局限型钙质沉着(Proficket综合征)钙质多沉积在腱鞘附近的肌肉内；普遍性钙质沉着症可合并肌肉挛缩和萎缩；而瘤样钙质沉着常为多发性，生长迅速，在数月内形成巨大无痛性肿块。皮肤活检：VonKossa法染色可证实钙盐沉积。由钙质的分析可知：局限型多为磷酸氢钙的沉积；普遍型为一种近似2Ca3(PO4)2·CaCO3的磷灰石；瘤样型几乎完全是磷酸钙[Ca3(PO4)2]碳酸钙或两者的混合物。
【影像学表现】
X线、CT表现肌肉软组织内斑点状、结节状、索条状、片状或层状高密度钙化影。也可表现为团块状钙化影。可合并肌肉萎缩。
