重度地贫会怎么样
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发布时间：2022-04-24 02:33
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热心网友
时间：2023-08-24 14:53
根据贫血程度啊，重型地贫非常严重的，每个月都要通过输血才能维持生命,而且一般都活不长，很年轻的时候就挂了，跟白血病一样恐怖。轻型的可以不用输血，有些轻型患者甚至不知道自己有地贫，因为他们根本没有明显症状！
这个可以参考一下：
1、重型β地中海贫血
（1）临床表现：自出生后3-6个月起出现贫血，肝脾肿大，颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变，呈现特殊的“地中海贫血”面容，X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样；发育滞后。
（2）实验室检查：血红蛋白<60g/L，呈小细胞低血色素性贫血，红细胞形态不一、大小不均，有靶形红细胞（10%以上）和红细胞碎片，网织红细胞增多，外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%～90%。
（3）遗传学：父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。
2、中间型β地中海贫血
（1）临床表现：多在2～5岁时出现贫血，症状和体征较重型轻，可有“地中海贫血”面容。
（2）实验室检查:血红蛋白60～100g/L，成熟红细胞形态与重型相似，网织红细胞增多，偶见有核红细胞，HbF>3.5%。
（3）遗传学：父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。中间型β地中海贫血的分子基础较复杂，详见评论。
3、轻型β地中海贫血
（1）临床表现：无症状或有轻度贫血症状，偶见轻度脾大。
（2）实验室检查：血红蛋白稍降低但>100g/L，末梢血中可有少量靶形红细胞，红细胞轻度大小不均。MCV<79fl，MCH<27pg，红细胞脆性试验阳性，HbA2>3.5%或正常，HbF正常或轻度增加（不超过5%）。
（3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血。
（4）除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。
4、静止型β地中海贫血基因携带者
（1）临床表现：无症状。
（2）实验室检查：血红蛋白正常，MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低，网织红细胞正常。HbA2>3.5%或正常，HbF正常或轻度增加（不超过5%）。
（3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血。
确定诊断需做基因分析。
热心网友
时间：2023-08-24 14:53
重度地中海贫血，常常见于β地中海贫血的患儿，一般在6个月内开始出现症状，呈慢性进行性贫血。如面色苍白、肝脾肿大、发育不良，常常伴有黄疸。随着年龄的增长出现骨髓代偿性增生，导致骨骼变大，常见于掌骨，以后为长骨和肋骨。一岁左右以后颅骨发生改变，表现为特殊面容，如头颅变大、额部隆起、颧骨突出、鼻梁塌陷、两眼距增宽。患儿常容易合并支气管炎或者肺炎，因为过多的铁沉积于心肌和其它脏器，可以导致肝脏、胰腺、脑垂体等损害，最严重并发症为心力衰竭。
热心网友
时间：2023-08-24 14:54
重度地贫必须定期输血和去铁治疗，目前造血干细胞移植是唯一可以治愈的手段
热心网友
时间：2023-08-24 14:54
要输血治疗和除铁治疗。
很多重度地贫的宝宝刚出生就没了，有些挽救后，治疗费用也不是一般家庭可以承受的。
热心网友
时间：2023-08-24 14:55
一般是需要长期输血或骨髓移植
