自身免疫溶血性贫血鉴别诊断

发布网友 发布时间：2024-10-23 21:45

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自身免疫溶血性贫血是血液疾病中的一种，主要特征是自身免疫系统攻击和破坏红细胞，引发贫血症状。在鉴别诊断中，需对不同类型进行精确区分，以制定最佳治疗方案。

首先，温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症在鉴别时，需关注外周血球形红细胞的数量。虽然两者可能有相似现象，但球形红细胞增多症除了球形红细胞增多外，还表现出家族遗传倾向和Coomb's试验阴性等特征。这为两者的区分提供了关键线索。

其次，冷凝集素病（CAS）与雷诺病（Reynaud病）的鉴别，主要基于两者在手足紫绀表现的差异。虽然两者都可能出现手足紫绀，但雷诺病紫绀并非一定发生在寒冷季节，且通常为对称性分布，鼻尖和耳轮不出现紫绀。冷凝集素试验和Coomb's试验的阴性结果也是区分两者的依据。

在阵发性冷性血红蛋白尿（PNH）的鉴别诊断中，需注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的区分。阵发性冷性血红蛋白尿的发作在遇冷后急性出现，血红蛋白尿通常持续几小时，通过Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验的阴性结果可辅助判断。而与冷凝集素病的鉴别则着重于症状的差异，冷凝集素病以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，伴贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性。阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热、乏力、腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。最后，需与行军性血红蛋白尿鉴别，两者均可见血红蛋白尿，但行军性血红蛋白尿的发作前常有长途行车或跑步史，尿色变化特征为先红后正常。

综上所述，通过详细的临床症状观察、实验室检查和特定试验结果，医生可以准确鉴别自身免疫溶血性贫血的不同类型，为患者提供针对性的诊断和治疗方案。

自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1/3。国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，其中温反应性抗体型约占80％。